Presentación de un caso de siameses cefalópagos / A case report of cephalopagus siamese

Se denominan siameses a aquellos gemelos que comparten estructuras anatómicas en grado variable. La incidencia varía entre 1:50 000 a 1:100 000 embarazos, 1:4 de los casos fallecen in utero y 40-60 por ciento mueren poco después del parto.Los hallazgos en autopsias médico-científicas de gemelos unidos cefalópagos, que son aquellos que presentan fusión cefálica con dos hemicaras, son el cuarto tipo de siameses en ocurrencia y su incidencia está estimada en 1 por cada 3'000.000 de embarazos o 1/58 siameses. El objetivo es presentar los hallazgos de una autopsia médico-científica de gemelos unidos cefalópagos. Se trata de gemelos cefalópagos, con terminación de embarazo por incompatibilidad con la vida extrauterina. Presentan cordón umbilical único de cinco vasos, tenían cráneos fusionados a nivel frontofacial con dos caras en lados opuestos de la cabeza (Janiceps), con fusión ventro-ventral de los ejes somáticos hasta debajo del ombligo sobre la pelvis, con sistemas respiratorios, cardiaco y genitourinario independientes, el sistema digestivo superior esta fusionado hasta el intestino medio, con duplicación a partir de la tercera porción del duodeno. Los gemelos siameses cefalópagos no son los más infrecuentes, pero es difícil encontrar series de casos y revisiones sistemáticas de sus características y patogénesis en Latinoamérica. Son escasas las estadísticas sobre siameses y no se ha descrito previamente ningún caso como éste. Se hace necesaria la realización de estudios de autopsias para mejorar la descripción y caracterización de estos casos y poder determinar si existen otras condiciones asociadas además de las teorías de unión embriológica(AU)

It is denominated siamese to those twins that share anatomical structures to a variable degree. The incidence varies between 1/50.000 and 1/100.000 pregnancies, 1:4 of the cases die in the uterus and 40-60 percent die shortly after birth. Findings in a medical-scientific autopsies of conjoined cephalopagus twins, those that presenting cephalic fusion with two hemi faces, are the fourth type of Siamese in occurrence and their incidence is estimated in 1 every 3´000.000 pregnancies or 1/58 siamese. It is about cephalopagus twins, with termination of pregnancy due to incompatibility with extrauterine life. They presented a five vessels common umbilical cord, fused craniums at frontofacial level with two faces in opposed sides of the head (Janiceps), ventro-ventral fusion of the somatic axis until below the umbilicus and above the pelvis, independent respiratory, cardiac and genitourinary systems. The superior digestive system was fused until the medium intestine, with duplication parting from the third portion of the duodenum. Conjoined cephalopagus twins are not the most frequent but it is hard to find a series of cases and systemic revisions of their characteristics and pathogenesis in Latin America. Statistics on Siamese twins are scarce and it has not been previously described any case like this one. Autopsy studies becomes necessary to improve the description and characterization of these cases and to determine the existence of any other associated conditions different to those of the embryologic union theory(AU)

Conjoined twins: twenty years' experience at a reference center in Brazil

OBJECTIVE: This study reports on the experience of one hospital regarding the surgical aspects, anatomic investigation and outcomes of the management of 21 conjoined twin pairs over the past 20 years. METHODS: All cases of conjoined twins who were treated during this period were reviewed. A careful imaging evaluation was performed to detail the abdominal anatomy (particularly the liver), inferior vena cava, spleen and pancreas, either to identify the number of organs or to evaluate the degree of organ sharing. RESULTS: There were eight sets of ischiopagus twins, seven sets of thoracopagus twins, three sets of omphalopagus twins, two sets of thoraco-omphalo-ischiopagus twins and one set of craniopagus twins. Nine pairs of conjoined twins could not be separated due to the complexity of the organs (mainly the liver and heart) that were shared by both twins; these pairs included one set of ischiopagus twins, six sets of thoracopagus twins and one set of thoraco-omphalo-ischiopagus twins. Twelve sets were separated, including seven sets of ischiopagus twins, three sets of omphalopagus twins, one set of thoracopagus twins and one set of craniopagus conjoined twins. The abdominal wall was closed in the majority of patients with the use of mesh instead of the earlier method of using tissue expanders. The surgical survival rate was 66.7%, and one pair of twins who did not undergo separation is currently alive. CONCLUSION: A detailed anatomic study of the twins and surgical planning must precede separation. A well-prepared pediatric surgery team is sufficient to surgically manage conjoined twins.

Diagnóstico muy precoz de siameses: caso clínico y revisión de la literatura / Early diagnosis of conjoined twins: clinical case and literature review

We report a clinical case in which an early ultrasound diagnosis of retained abortion of thoracoomphalopagus siamese twins is performed by embryonic biometry at 9.5 weeks of gestation. 2D and 3D images clearly illustrate the condition and the accuracy of prompt diagnosis of a disease with such a low prevalence among the world population.

Se reporta caso clínico en el cual se realiza el diagnóstico ecográfico precoz de aborto retenido de siameses tóraco onfalópagos de 9 1/2 semanas por biometría embrionaria. Destacables son las imágenes 2D y 3D que ilustran claramente la condición y la precocidad del diagnóstico de una patología tanpoco prevalente en la población mundial.

Dicephalus dibrachius with anencephaly

We present a case of inferior conjunction in a rare type of conjoined twins, dicephalus in a male fetus. The male fetus was born to a 24-year-old, gravida 2, and para 0, who had medical abortion at 15 weeks of gestation due to anencephaly with meningoencephalocele revealed by ultrasound examination. The fetus was born with 2 anencephalic heads with a bifurcation of the vertebral column and presence of 2 spinal cords. The other viscera and limbs were normal in number and location as for a male singleton. This case illustrates the relationship between conjoined twining, and neural tube defect more particularly anencephaly with a male zygote, which is an unusual presentation for this type of zygote gender

Reconstrucción cardiaca en gemelos toracopagos mediante imagenes de tomografia computada y resonancia magnetica / Cardiac reconstruction in thoracopagus conjoined twins using computarized tomography and magnetic resonance imaging

En Chile las malformaciones congénitas son la segunda causa de mortalidad infantil. La colección de fetos y recién nacidos malformados con que cuenta la Sección de Teratología del Departamento de Anatomía, Facultad de Medicina de la Universidad de Chile, permite conocer y estudiar patologías que, por su baja frecuencia sólo son conocidas por los especialistas. Los gemelos unidos son una condición, en la cual existe predominio en el sexo femenino y su etiología es desconocida. Se estudia el caso, de gemelos unidos del tipo tóraco-onfalópagos, con una fusión amplia desde el esternón hasta la región umbilical, que hubiese requerido de exactitud diagnóstica, para delimitar la interdependencia anatómica y sus posibles consecuencias funcionales, ante una eventual corrección quirúrgica y posible viabilidad. Con este objetivo, se utilizaron técnicas convencionales y avanzadas de imagenología en su estudio, como radiografías, ultrasonografías, TC y RM. Estas dos últimas, se digitalizaron para realizar una reconstrucción anatómica tridimensional in situ con el programa Somavisión.

Monocephalus diprosopus, a rare form of conjoined twins, and associated congenital anomalies

Craniofacial duplication (diprosopus) is a rare form of conjoined twins. A case of monocephalus diprosopus with anencephaly, cervicothoracolumbar rachischisis, and duplication of the respiratory tract and upper gastrointestinal tract is reported. The cardiovascular system remained single but the heart showed transposition of the great vessels. We present this case due to its rarity, and compare our pathologic findings with those already reported.

Gêmeos cefalotoracópagos: estudo de um caso com aspectos anatomopatológicos e revisäo de literatura / Cephalothoracopagus twins: study of a case with anatomopathologic aspects and review of literature

A incidência de gêmeos conjuntos oscila entre um caso em 50 mil e um em 100 mil gestaçöes, e o tipo cefalotoracópago é particularmente raro, ocorrendo um caso em 3 milhöes de nascimentos. Os autores relatam os aspectos anatômicos encontrados em um caso de gêmeos cefalotoracópagos do sexo feminino. A maioria das anormalidades foi semelhante àquelas descritas na literatura. Observamos, entretanto, alguns achados bastante incomuns, como presença de um único baço e pâncreas único anular

Embarazo Janiceps, cefalotoracoabdominopago / Janiceps cephalotoracoabdominopagus pregnancy

El embarazo de gemelos unidos tipo cefalotoracoabdominopago se estudió, representa un caso raro de anormalidades disgenéticas, en el cual la cabeza, cuello, tórax y abdomen de cada gemelo estan unidos. Se sabe que los embarazos gemelares pegados ocurren con una frecuencia de uno por 100,000 partos, pero la incidencia de esta malformación es de una en tres millones de los embarazos unidos son femeninos. El nombre Janiceps, deriva del dios Janus, de la mitología Romana, vigilante de entradas y salidas, con dos caras, mirando una al este y otra al oeste, donde inicia y termina el día. Se describen los hallazgos anatómicos y los mecanismos que pueden tener relación con la presencia del embarazo Janiceps tipo cefalotoracoabdominopago, Paciente de 22 años de edad, con fecha de último periodo menstrual enero 12 de 1997. Acudio de otro hospital, con ultrasonido que indicaba embarazo de 27 semanas y posible malformación fetal múltiple, que se confirmó en un segundo ultrasonido de nuestro hospital, donde se observó dos corazones, así como polihidramnios. Los antecedentes incluyeron, parto vaginal previo con producto a término, vivo y sano, los antecedentes familiares fueron negativos para anormalidades congénitas y embarazos gemelares. La paciente negó uso de drogas, alcohol y cigarros; no tuvo fiebre, sangrado vaginal u otros problemas con el embarazo. La exploración mostró, abdomen con fondo uterino de 48 cm, contracciones presentes, frecuencia cardiaca fetal de 140 por min. Al siguiente día de su admisión, la paciente presentó parto con productos unidos, con Apgar de 0 al min y alos 5 min. Los recién nacidos estaban unidos frente a frente, con dos caras, cada una compuesta de ambos siameses, cada cara con una nariz, con estructura incompleta en una de ellas, el esofago estaba fusionados, cada una con su sistema óseo completo. Las malformaciones congénitas esta listada en el reporte de autopsia, las anormalidades incluyeron ausencia de ovarios y útero en ambas siameses. Los gemelos unidos se desarrollan de un solo cigoto, la causa es desconocida. Proponemos, que el tejido embrionario se divide incompletamente, en los días 15 a 16 postovulatorio, durante la última parte del periodo seis, alrededor de la tercera semana de gestación resultando en dos gemelos anómalos

Siameses: Fetus in fetu presentación de un caso / Siam twing: fetus in fetu report of a care

Se presenta un caso de Gemelos siameses gasterópagos, de sexo femenino, uno de ellos autósito y el segundo parásito. El producto autósito no tiene malformaciones. El bebé parásito es acéfalo, cupuesto por un tronco y cuatro los órganos intratorácicos están representados por una masa váscular envuelta por un tejido blando. En el abdomen las estructuras urinarias son normales. El hígado es pequeño, no hay esófago ni estómago, y los intestinos son hipotróficos. Imperforación anal. Se describen los hallazgos, el acto quirúrgico y la evolución. No conocemos de otros casos tratados con éxito en Bolivia

Blastopathies--symmetrical conjoined twins.

Conjoined twins are one of the rarest blastopathies, challenging the medical profession. The incidence in India is reported to be 1:60,000 pregnancies. This report records two cases of female conjoined twins. The sharing of various organs and complex cardiac anomalies encountered were very fascinating. Omphalopagus conjoined twins had only three lower extremeties, a common gastro-intestinal tract beyond the terminal ileum, crossed ectopia, hypoplastic kidneys and bicornuate uterus. The heart showed dextrocardia, A.S.D. and V.S.D. No attempt was made for surgical separation in this case. The second case was a thoracopagus, with the heart showing V.S.D., cor triatrium dexter with a posterior venous chamber. Surgical separation was attempted, but was unsuccessful. Both cases showed a single fused liver. The need for antenatal diagnosis and successful separation with good pre- and post-operative management is stressed.

Gemelos fusionados: enfoque diagnóstico valoracion sonográfica del corión / Twins conjoined: diagnostic focusing chorion sonographic appraisal

Se presenta el caso clínico de una paciente a la cual se le diagnostica la presencia de gemelos fusionados en el 3er. trimestre del embarazo. Se obtienen por operación cesárea, gemelos craniopagus y tóracopagus tipo Janiceps. Se hace énfasis en la importancia de poder predecir y determinar sonográfica y tempranamente el tipo de corion que acompaña a cada embarazo gemelar, pues como ocurre en los gemelos fusionados, donde la placentación es monocoriónica, la probabilidad de complicaciones es mucho mayor, y la mortalidad de los gemelos monocoriónicos alcanza el doble de los gemelos dicoriónicos

Craniópagos. Separación frustra: consideraciones generales / Craniopagus. Unsuccesful separation: general considerations

Se expone el primer caso de craniópagos del Hospital de Niños J.M. de los Ríos, separados quirúrgicamente pero con muerte de ambas criaturas a los 4 días por coagulopatía intrvascular y a los 9 días después de separados con coordinación central, con personal total de 32 participantes. Hubo 2 ejercicios previos con muñecos tamaño natural, con todas las lineas anestesicas, dos quirúrgicas separadas, ejercicios de rotación con las lineas y monitores conservados de una posición de decúbito a la otra y los movimientos de separación. Hubo experiencia anestésica previa con los expansores de piel que mostraron la acción independiente farmacológica de un paciente en el otro. lo crítico de la arteria del B sobre el A y las modificaciones posturales de altura de la mesa que eran necesario para corregir la hipotensión. Se revisaron otros aspectos sobre tan rara patología con una incidencia de 4 a 6 por cada 10 millones de nacimientos

Gemelos unidos heterópagos. Presentación de cinco casos / Conjoined twins heteropagus. Presentation of five cases

Se describen cinco casos de gemelos unidos variedad heterópagos, de acuerdo a la clasificación de Potter. Contrario a la literatura, predominó el sexo masculino (3/5), la mortalidad fué de 40% (2/5). El primer caso presentó al parásito con extremidades y cráneo malformados, así como una porción del abdomen unidos al esternón y epigastrio. El segundo caso, el más raro de todos, incluso en la literatura internacional, mostraba una cabeza supernumeraria unida a la región occipito-parietal del autósito. Falleció por complicaciones no relacionadas a la cirugía. Los tres casos restantes presentaron al parásito unido a cara posterior del tórax, sacro o pelvis. Se presentan los resúmenes de los tres casos más representativos. En la actualidad, los tres pacientes sobrevivientes se encuentran en buenas condiciones. Se revisan las teorías sobre su embriogénesis y se analizan errores comunes de clasificación.